Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico congénito: descripción de un caso y revisión de la literatura / Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and literature review

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) atrófico congénito es un tumor extremadamente poco frecuente, con contados reportes en la literatura mundial. Habitualmente el diagnóstico se demora años y se confunde con diversas marcas de nacimiento o con otras lesiones que cursan con atrofia cutánea. El comportamiento biológico sería, sin embargo, similar al de las otras formas de DFSP que se presentan en el niño y en el adulto, con alto riesgo de recurrencia tras la resección tumoral, por lo cual es importante conocer el aspecto para sospechar el diagnóstico. El estudio histopatológico se debe complementar con la inmunotinción con CD34, un marcador de utilidad no solo para aclarar el diagnóstico, sino también para guiar el tratamiento en la Cirugía de Mohs, que es en la actualidad el tratamiento de elección. La patogenia del DFSP se relacionaría con una mutación genética que provocaría una sobreproducción del factor de crecimiento derivado de las plaquetas que llevaría a un crecimiento celular maligno estimulado autocrinamente. El principal diagnóstico diferencial del DFSP atrófico congénito, tanto clínico como histopatológico, es el hamartoma dendrocítico dérmico tipo medallón, tumor congénito benigno descrito el año 2004. Presentamos el caso de un niño a quien se le diagnosticó un DFSP atrófico congénito a los 13 años de edad, después de haber sido reiteradamente interpretado como una lesión sin importancia. En este caso, se realizó resección con márgenes amplios, porque la ubicación anatómica lo permitía. En el control a los 18 meses después del tratamiento, el paciente no ha presentado recurrencias.

Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans is an extremely rare tumor, with few reports in world literature. Usually the diagnosis take a lot of years and get confused with many birthmarks or other lesions that present with cutaneous atrophy. However, the biological behavior would be similar to other forms of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) shown in children and adults, with high risk of recurrence after surgical resection, that is why is so important to know the aspect to suspect the diagnosis. The histopathological study is complemented by the CD34 inmuno staining, used to clarify the diagnosis and to guide the treatment in Mohs micrographic surgery, which is currently the treatment of choice. The pathogenesis of DFSP would be related to a genetic mutation that induce an overproduction of platelet-derived growth factor that would lead to autocrine-stimulated malignant cell growth. The main differential diagnosis, clinical and histological, is the medallion-like dermal dendrocyte hamartoma, a congenital tumor first described in 2004. We report the case of a child who was diagnosed with a congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans at the age of 13, after been repeatedly interpreted as a lesion without any importance. In this case, a resection with wide margins was made, because the anatomical location allowed it. The patient has not shown any recurrence of the tumor after 18 months of treatment.

Dermatosis del adulto mayor en Antofagasta: experiencia de 30 años / Dermatitis older persons in Antofagasta

La población mundial y nacional está en proceso de envejecimiento. Las enfermedades dermatológicas son frecuentes en todos los grupos etarios y en el adulto mayor no es la excepción. Se realizó un estudio retrospectivo del principal motivo de consulta en los mayores de 60 años, atendidos en el periodo de 3 décadas (1984 a 2013) en una consulta privada de la ciudad de Antofagasta, Chile. Antofagasta exhibe un alto índice de radiación ultravioleta durante todo el año y hasta la década del 70 las aguas de consumo humano contenían arsénico. 4360 fichas de adultos mayores (60 años o más) ingresaron al estudio, 2.626 mujeres (60.2 por ciento) y 1734 hombres (39.8 por ciento). El 75,5 por ciento de los pacientes eran beneficiarios de Fonasa o fueron atendidos gratuitamente. Los diferentes motivos de consulta determinaron 191 diagnósticos diferentes, que fueron agrupados bajo 18 items. Los 3 items más frecuentes de consulta fueron tumores cutáneos (38,1 por ciento de los casos), dermatosis inflamatorias(26 por ciento) e infecciones cutáneas (15,3 por ciento). O sea, en esos 3 items se encasillaron casi el 80 por ciento de los pacientes. Los siete diagnósticos individuales más frecuentes fueron: queratosis seborreicas (9,6 por ciento de los casos), carcinomas basocelulares (6,7 por ciento), dermatitis aguda(5,7 por ciento), herpes zoster (4,3 por ciento), rosácea y condiciones afines (4,2 por ciento), enfermedad de Bowen (4 por ciento) y queratosis actínicas (3,9 por ciento). El alto porcentaje de tumores premalignos y malignos encontrados en los adultos mayores en el estudio, probablemente se relaciona con el daño provocado por la luz ultravioleta y el arsénico.

World and national population is in process of aging. Dermatological diseases are frequent in every age group and senior citizens are not an exception. We performed a retrospective study about the main reason of consultation in adults over the age of 60 in the period of 3 decades (1984 to 2013) in a private practice of the city of Antofagasta, Chile. Antofagasta exhibits a high UV index all the year round and until the 70’s the water for human consumption contains arsenic. 4360 medical records of patients older than 60 years old were analyzed, 2626 female (60, 2 percent) and 1734 male (39, 8 percent). The different reasons of consultation determined 191 different diagnoses, which were grouped under 18 items. The 3 most frequent items of consultation were cutaneous tumors (38,1 percent of the cases), inflammatory dermatosis (26 percent) and cutaneous infections (15,3 percent), Almost an 80 percent of the patients were classified in these three items. The seven most frequent individual diagnoses were: seborrheic keratosis (9,6 percent of the cases), basal cell carcinoma (6,7 percent), acute dermatitis (5,7 percent), herpes zoster (4,3 percent), rosacea and related conditions (4,2 percent), Bowen disease (4 percent) and actinic keratosis (3,9 percent). The high percentage of premalignant and malignant tumors found among elders in this study is probably related with the damage induced by ultraviolet radiation and arsenic.

Efecto deletéreo de la luz ultravioleta y arsénico en adultos mayores de antofagasta / Deleterious effect of ultraviolet light and arsenic in older adults in antofagasta

Investigamos patologías dermatológicas de adultos mayores provocadas por RUV o arsénico en un periodo de treinta años en Antofagasta, ciudad con alto índice de RUV y que tuvo hidroarsenicismo. De 4360 adultos mayores, 20,5 por ciento presentaba una dermatosis relacionada con RUV o arsénico. RUV generó 13,1 por ciento de los diagnósticos, siendo más frecuente en mujeres que en hombres. Arsénico generó 5,9 por ciento de los diagnósticos, siendo más frecuente en hombres que en mujeres. El 1,5 por ciento restante se considera que fue por ambos. 43,8 por ciento de las patologías fueron cánceres de piel, 39 por ciento lesiones premalignas y solo 17,2 por ciento lesiones benignas. Además, el comportamiento epidemiológico del carcinoma basocelular y del espinocelular es diferente a lo descrito en estudios nacionales e internacionales.

We investigated dermatological pathologies in over 60 years old adults provoked by ultraviolet radiation (UVR) or arsenic in a thirty years period in Antofagasta, city with high index of UVR and that had hydroarsenicism. Of 4360 adults, 20,5 percent presented a dermatosis related to UVR or arsenic. UVR generated 13,1 percent of the diagnoses, being more frequent in women than in men. Arsenic generated 5,9 percent of the diagnoses, being more frequent in men than in women. It is considered that the 1,5 percent remaining was for both reasons. 43,8 percent of the pathologies were skin cancers , 39 percent premalignant lesions and only 17,2 percent benign lesions. In addition, the epidemiological behavior of basocellular carcinoma and squamous cell carcinoma, is different to the one described in other national and international studies.

Reacciones adversas medicamentosas mucocutáneas en pacientes hospitalizados en servicio de medicina interna / Mucocutaneous adverse reactions to drugs in hospitalized patients of internal medicine service

Las reacciones adversas medicamentosas mucocutáneas (RAMM) son una de las manifestaciones más frecuentes de reacción adversa a medicamentos. Su incidencia según datos internacionales alcanza un 2 por ciento a 3 por ciento en pacientes hospitalizados. Nosotros investigamos la incidencia de RAMM en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Base de la ciudad de Los Ángeles. En el período junio-septiembre de 2006 se hospitalizaron 1.052 pacientes, diagnosticándose 3 casos de RAMM que representan un 0,3 por ciento. Se identificaron los fármacos atribuibles a las RAMM, correspondiendo a cloxacilina, toxoide tetánico y drogas antituberculosas; éstas se compararon posteriormente con un grupo control. Los casos identificados fueron un rash morbiliforme, una reacción inflamatoria local tipo celulitis y un rash urticariforme. La incidencia obtenida fue más baja de lo esperado, atribuyéndose a las características de atención del centro estudiado.

Mucocutaneous adverse reactions to drugs (MCRD) are one of the most frequent manifestations of adverse drug reaction. Its incidence, according to international data, reaches 2 to 3 percent in hospitalized patients. We studied the incidence of MCRD in the Internal Medicine Service of the Base Hospital, located in the city of Los Angeles, Chile. 1,052 patients were hospitalized during the June-September 2006 period, and three cases of MCRD were diagnosed, representing 0.3 percent. The drugs causing to MCRD were cloxacilin, tetanic toxoid and antituberculosis drugs; these were later compared to a control group. The identified cases were morbiliform rash, a cellulitis-type local inflammatory reaction, and urticariform rash. The obtained incidence was lower than expected, attributed to the characteristics of the studied center.